Минздрав Башкирии закупит «Спинразу» на 203,5 миллиона рублей у компании из Люберец

Минздрав Башкирии выбрал поставщика партии из 36 упаковок препарата Нусинерсен» (торговое название «Спинраза») для больных спинально-мышечной атрофией. Им стала компания «Ирвин» (город Люберцы). Это следует из документов, размещенных на сайте госзакупок.

Аукцион признали несостоявшимся, так как была подана только одна заявка. Госконтракт будет заключен по начальной максимальной стоимости — 203,5 миллиона рублей. Она определена из расчета 5,6 миллиона рублей за упаковку. Финансирование осуществляется в рамках распоряжения правительства региона. Препарат поставят в течение 14 дней.

По данным Минздрава Башкирии, в республике 42 несовершеннолетним пациентам поставлен диагноз СМА.

Спинально-мышечная атрофия — редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1. Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает ослабление и уменьшение мышц в размерах. Если оба родителя являются его носителями, то с вероятностью в 25% ребёнок может родиться больным.